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Câncer Infantil

Visão Geral do Neuroblastoma – Sintomas, tratamentos e prognóstico

Visão Geral do Neuroblastoma – Sintomas, tratamentos e prognóstico

Como um dos tipos mais comuns de câncer na infância, o neuroblastoma é um câncer encontrado em crianças pequenas. O tumor começa nos neuroblastos (células nervosas imaturas) do sistema nervoso central.

Em particular, o neuroblastoma envolve células nervosas que fazem parte do sistema nervoso simpático. O sistema nervoso simpático e parassimpático são ambas partes do sistema nervoso autônomo, um sistema que controla processos no corpo que normalmente não precisamos pensar, como respiração e digestão.

O sistema nervoso simpático é responsável pela reação de “luta ou fuga” que ocorre quando estamos estressados ​​ou assustados.

O sistema nervoso simpático possui áreas conhecidas como gânglios, localizadas em diferentes níveis do corpo. Dependendo de onde neste sistema um neuroblastoma começa, ele pode começar nas glândulas supra-renais (aproximadamente um terço dos casos), no abdômen, na pelve, no peito ou no pescoço.

Neuroblastoma:  Estatisticas

O neuroblastoma é um câncer infantil comum , responsável por 7% dos cânceres com menos de 15 anos e 25% dos cânceres que se desenvolvem durante o primeiro ano de vida.

Como tal, é o tipo mais comum de câncer em bebês. É um pouco mais comum em homens do que mulheres. Cerca de 65% dos neuroblastomas são diagnosticados antes dos 6 meses de idade, e esse tipo de câncer é raro após os 10 anos. O neuroblastoma é responsável por aproximadamente 15% das mortes relacionadas ao câncer em crianças.

Neuroblastoma: Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas de um neuroblastoma podem variar dependendo de onde eles surgem, bem como se o câncer se espalhou ou não para outras regiões.

O sinal de apresentação mais comum é de uma grande massa abdominal. Uma massa também pode ocorrer em outras regiões onde há gânglios, como tórax, pelve ou pescoço. Uma febre pode estar presente e as crianças podem ter sofrido perda de peso ou “incapacidade de prosperar”.

Quando o câncer se espalhou (mais comumente para a medula óssea, fígado ou ossos), outros sintomas podem estar presentes. As metástases atrás e ao redor dos olhos (metástases periorbitais) podem fazer com que os olhos de uma criança se abaulem ( proptose ) com círculos escuros sob os olhos.

Metástases na pele podem causar manchas pretas azuladas (equimoses), que deram origem ao termo “bebê com muffin de mirtilo”. A pressão na coluna vertebral causada por metástases ósseas pode resultar em sintomas intestinais ou da bexiga.

As metástases nos ossos longos geralmente causam dor e podem resultar em fraturas patológicas (fratura de um osso que é enfraquecida devido à presença de câncer no osso).

Onde se espalham os neuroblastomas (metástase)

Os neuroblastomas podem se espalhar a partir do local primário pela corrente sanguínea ou pelo sistema linfático. As áreas do corpo às quais a propagação é mais comum incluem:

  • Ossos (causando dor e mancando nos ossos)
  • Fígado
  • Pulmões (causando falta de ar ou dificuldade em respirar)
  • Medula óssea (resultando em palidez e fraqueza devido à anemia)
  • Região periorbital (ao redor dos olhos, causando abaulamento)
  • Pele (causando a aparência do muffin de mirtilo)

Neuroblastoma: Diagnóstico

O diagnóstico do neuroblastoma geralmente inclui exames de sangue procurando marcadores (substâncias que as células cancerígenas secretam) e estudos de imagem.

Como parte do sistema nervoso simpático, as células do neuroblastoma secretam hormônios conhecidos como catecolaminas. Isso inclui hormônios como epinefrina, noradrenalina e dopamina.

As substâncias mais frequentemente medidas no diagnóstico de neuroblastoma incluem ácido homovanílico (HVA) e ácido vanililmandélico (VMA). HVA e VMA são metabólitos (produtos de decomposição) da noradrenalina  e dopamina.

Os exames de imagem realizados para avaliar um tumor (e procurar metástases) podem incluir tomografias, ressonância magnética e PET. Ao contrário da TC e da RM, que são estudos “estruturais”, os exames PET são estudos “funcionais”.

Neste teste, uma pequena quantidade de açúcar radioativo é injetada na corrente sanguínea. As células que crescem rapidamente, como as células tumorais, absorvem mais esse açúcar e podem ser detectadas com imagens.

Uma biópsia da medula óssea também é feita, uma vez que esses tumores geralmente se espalham para a medula óssea.

Um teste exclusivo para neuroblastomas é o exame MIBG. MIBG significa meta-iodobenzilguanidina. As células do neuroblastoma absorvem o MIBG, que é combinado com o iodo radioativo. Esses estudos são úteis na avaliação de metástases ósseas e no envolvimento da medula óssea.

Outro teste frequentemente realizado é um estudo de amplificação do MYCN. MYCN é um gene importante para o crescimento celular. Alguns neuroblastomas têm excesso de cópias desse gene (mais de 10 cópias), um achado conhecido como “amplificação de MYCH”.

Neuroblastomas com amplificação MYCN são menos propensos a responder a tratamentos para neuroblastoma e são mais propensos a metastizar para outras regiões do corpo.

Rastreio de Neuroblastoma

Como os níveis de ácido vanililmandélico e ácido homovanílico na urina são bastante fáceis de obter e níveis anormais estão presentes em 75 a 90% dos neuroblastomas, a possibilidade de rastrear todas as crianças para a doença foi debatida.

Estudos analisaram a triagem com esses testes, geralmente aos 6 meses de idade. Embora a triagem atenda a mais crianças com neuroblastoma em estágio inicial, ela não parece ter efeito sobre a taxa de mortalidade da doença e atualmente não é recomendada.

Estadiamento

Como em muitos outros cânceres, o neuroblastoma é dividido entre os estágios I e IV, dependendo do grau de disseminação do câncer. Os estágios incluem:

  • Estágio I – No estágio I da doença, o tumor está localizado, embora possa ter se espalhado para os linfonodos próximos. Nesta fase, o tumor pode ser removido completamente durante a cirurgia.
  • Estágio II – O tumor está confinado à área em que começou e os linfonodos próximos podem ser afetados, mas o tumor não pode ser removido inteiramente com a cirurgia.
  • Estágio III – O tumor não pode ser removido cirurgicamente (é irressecável). Pode ter se espalhado para os linfonodos próximos ou regionais, mas não para outras regiões do corpo.
  • Estágio IV – O estágio IV inclui qualquer tumor de qualquer tamanho, com ou sem linfonodos, que se espalhou para os ossos, medula óssea, fígado ou pele.
  • Estágio IV-S – Uma classificação especial do estágio IV-S é feita para tumores localizados, mas, apesar disso, se espalharam para a medula óssea, pele ou fígado em bebês com menos de um ano de idade. A medula óssea pode estar envolvida, mas o tumor está presente em menos de 10% da medula óssea.

Aproximadamente 60 a 80% das crianças são diagnosticadas quando o câncer está no estágio IV.

Sistema Internacional de Estadiamento para Grupos de Risco em Neuroblastoma (INRGSS)

O Sistema Internacional de Estadiamento para Grupos de Risco em Neuroblastoma é outra maneira pela qual os neuroblastomas são definidos e fornece informações sobre o “risco” do câncer, ou seja, qual a probabilidade de cura do tumor.

Usando esse sistema, os tumores são classificados como de alto ou baixo risco, o que ajuda a orientar o tratamento.

Causas e fatores de risco

A maioria das crianças com neuroblastoma não tem histórico familiar da doença. Dito isto, acredita-se que mutações genéticas sejam responsáveis ​​por cerca de 10% dos neuroblastomas.

Mutações no gene ALK (linfoma quinase anaplásico) são uma das principais causas de neuroblastoma familiar. Mutações da linha germinativa no PHOX2B foram identificadas em um subconjunto de neuroblastoma familiar.

Outros possíveis fatores de risco propostos incluem o tabagismo dos pais, o uso de álcool, alguns medicamentos durante a gravidez e a exposição a certos produtos químicos, mas, neste momento, é incerto se estes desempenham um papel ou não.

Tratamentos

Existem várias opções de tratamento para neuroblastoma. A escolha destes dependerá da possibilidade da cirurgia e de outros fatores.

Se o tumor é ou não “alto risco”, de acordo com o INCRSS, também desempenha um papel na escolha dos tratamentos, e geralmente são feitas escolhas com base no fato de o tumor ser de alto ou baixo risco. As opções incluem:

Cirurgia – A menos que um neuroblastoma se espalhe (estágio IV), a cirurgia geralmente é feita para remover o máximo possível do tumor. Se a cirurgia não conseguir remover todo o tumor, recomenda-se tratamento adicional com quimioterapia e radiação.

Quimioterapia – A quimioterapia envolve o uso de drogas que eliminam rapidamente as células em divisão. Como tal, pode resultar em efeitos colaterais, devido a seus efeitos nas células normais do corpo, que se dividem rapidamente, como na medula óssea, nos folículos capilares e no trato digestivo.

Os medicamentos de quimioterapia comumente usados ​​para tratar o neuroblastoma incluem Cytoxan (ciclofosfamida), Adriamicina (doxorrubicina), Platinol (cisplatina) e etoposídeo. Drogas adicionais geralmente são usadas se o tumor for considerado de alto risco.

Transplante de células-tronco – Quimioterapia e radioterapia em altas doses seguidas de transplante de células-tronco  são outra opção para o tratamento. Esses transplantes podem ser autólogos (usando as próprias células da criança retiradas antes da quimioterapia) ou alogênicos (usando células de um doador, como um dos pais ou um doador não relacionado).

Outros tratamentos – Para tumores recorrentes, outras categorias de tratamentos que podem ser consideradas incluem terapia retinóide, imunoterapia e terapia direcionada com inibidores da ALK e outros tratamentos, como o uso de compostos absorvidos por células de neuroblastoma ligadas a partículas radioativas.

Remissão espontânea

Pode ocorrer um fenômeno chamado remissão espontânea, especialmente para crianças com tumores com menos de 5 cm de tamanho, estágio I ou II e menos de um ano de idade.

A remissão espontânea ocorre quando os tumores “desaparecem” por si próprios, sem qualquer tratamento. Embora esse fenômeno seja raro em muitos outros tipos de câncer, não é incomum o neuroblastoma, seja para tumores primários ou metástases.

Não sabemos ao certo o que faz com que alguns desses tumores simplesmente desapareçam, mas provavelmente está relacionado ao sistema imunológico de alguma forma.

Prognóstico

O prognóstico do neuroblastoma pode variar tremendamente entre crianças diferentes. A idade no diagnóstico é o fator número um que afeta o prognóstico.

As crianças diagnosticadas antes dos 1 ano de idade têm um prognóstico muito bom, mesmo com os estágios avançados do neuroblastoma.

Fatores associados ao prognóstico do neuroblastoma incluem:

  • Idade ao diagnóstico
  • Estágio da doença
  • Achados genéticos como ploidia e amplificação
  • A expressão pelo tumor de certas proteínas

Encontrando Suporte

Alguém disse uma vez que a única coisa pior do que ter câncer é ter seu filho enfrentando câncer, e há muita verdade nessa afirmação. Como pais, queremos poupar a dor de nossos filhos.

Felizmente, as necessidades dos pais de crianças com câncer têm recebido muita atenção nos últimos anos. Existem muitas organizações projetadas para apoiar os pais que têm filhos com câncer, e existem muitos grupos e comunidades de apoio on-line e pessoalmente.

Esses grupos permitem que você converse com outros pais que enfrentam desafios semelhantes e obtenha o apoio de saber que você não está sozinho. Reserve um momento para conferir algumas das organizações que apoiam os pais que têm um filho com câncer.

Também é importante mencionar irmãos – crianças que lidam com as emoções de ter um irmão com câncer e, muitas vezes, têm muito menos tempo com os pais.

Existem organizações de apoio e até campos projetados para atender às necessidades das crianças que enfrentam o que a maioria de seus amigos seria incapaz de entender.

CancerCare tem recursos para ajudar os irmãos de uma criança com câncer. O SuperSibs dedica-se a confortar e capacitar crianças que têm um irmão com câncer e possui vários programas diferentes para atender às necessidades dessas crianças. Você também pode verificar os acampamentos e retiros para famílias e crianças afetadas por câncer.

Uma palavra de Dsau

Neuroblastoma é o tipo mais comum de câncer em crianças durante o primeiro ano de vida, mas é raro mais tarde na infância ou na idade adulta. Os sintomas geralmente incluem encontrar uma massa no abdômen ou sintomas como uma erupção cutânea de “muffin de mirtilo”.

Há várias opções de tratamento disponíveis para neuroblastomas que acabaram de ser diagnosticados ou para aqueles que se repetiram.

O prognóstico depende de muitos fatores, mas a sobrevida é maior quando a doença é diagnosticada no primeiro ano de vida, mesmo que tenha se espalhado amplamente. De fato, alguns neuroblastomas, especialmente aqueles em crianças pequenas, desaparecem espontaneamente sem tratamento.

Mesmo quando o prognóstico é bom, um neuroblastoma é um diagnóstico devastador para os pais, que preferem ter o diagnóstico por si mesmos do que seus filhos enfrentarem câncer.

Felizmente, houve uma tremenda pesquisa e avanços no tratamento de câncer infantil nos últimos anos, e novas abordagens de tratamento estão sendo desenvolvidas a cada ano.

 

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