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Linfoma

Uma visão geral do linfoma

Uma visão geral do linfoma

O linfoma é um tipo de câncer que afeta o sistema linfático. O sistema linfático é uma grande rede de vasos que transportam um líquido claro, chamado linfa, que ajuda a livrar o corpo de germes, toxinas e outras substâncias indesejadas.

Também estão incluídos no sistema os gânglios linfáticos, o baço, a glândula timo, a medula óssea e um tipo de glóbulo branco conhecido como linfócitos. O linfoma pode afetar qualquer parte do sistema linfático e, em casos graves, se espalhar para órgãos externos ao sistema.

Existem mais de 70 tipos diferentes de linfoma classificados nas duas grandes categorias:

  • Linfoma de Hodgkin, no qual o câncer se origina nos linfócitos
  • Linfoma não Hodgkin (NHL) , o grupo de câncer de sangue que inclui tudo, menos o linfoma de Hodgkin

O NHL representa cerca de 90% de todos os linfomas e inclui subtipos como linfoma de Burkitt, leucemia linfocítica crônica , linfoma cutâneo de células B, linfoma cutâneo de células T, linfoma cutâneo de células T, linfoma folicular e macroglobulinemia de Waldenstrom.

Os sinais e sintomas do linfoma geralmente são inespecíficos e podem incluir linfonodos inchados, febre, suores noturnos e perda de peso.

Se houver suspeita, o linfoma pode ser definitivamente diagnosticado com uma biópsia de linfonodo, após a qual a doença será categorizada e preparada para garantir o tratamento adequado.

De acordo com um estudo de 2016 na  CA: A Cancer Journal for Clinicians, o linfoma é o quarto câncer mais comum nos Estados Unidos – com mais de 135.000 novos diagnósticos a cada ano – e a sexta principal causa de mortes por câncer.

Linfoma: Sintomas

O linfoma pode causar uma grande variedade de sintomas, dependendo de qual parte do sistema linfático é afetada. Muitas vezes, os sinais e sintomas são tão sutis que podem passar despercebidos por anos.

O sintoma mais comum – e às vezes o único sintoma – são os gânglios linfáticos persistentemente inchados, uma condição conhecida como linfadenopatia crônica. Os gânglios linfáticos (localizados no pescoço, axilas, tórax e virilha) são responsáveis ​​por filtrar o excesso de líquidos e toxinas do corpo.

Quando os linfócitos se tornam cancerosos, eles se acumulam nos gânglios linfáticos e desencadeiam uma resposta imune, causando inchaço e endurecimento.

A linfadenopatia em pessoas com linfoma normalmente não apresenta dor nos estágios iniciais. No exame, os linfonodos serão firmes, emborrachados e móveis nos tecidos circundantes.

Outros sintomas do linfoma podem incluir:

  • Fadiga crônica
  • Perda de apetite
  • Tosse persistente
  • Coceira persistente
  • Fácil contusão ou sangramento
  • Nausea e vomito
  • Febre e calafrios
  • Falta de ar
  • Perda de peso
  • Dor no peito, abdômen ou osso
  • Infecções frequentes ou recorrentes

Os sinais e sintomas mais evidentes tendem a ocorrer com a doença em estágio avançado. Perda de peso não intencional superior a 15% e sintomas localizados (como dor no peito, abdominal ou osso) geralmente sugerem doença avançada.

Linfoma: Causas

Pouco se sabe sobre as causas do linfoma, mas existem certos fatores que aumentam seu risco. Vários deles estão associados ao linfoma de Hodgkin, NHL ou ambos. Com isso dito, é possível não ter fatores de risco e ainda obter linfoma.

Entre os seis fatores de risco mais comuns para linfoma estão idade, sexo, histórico familiar, disfunção imunológica, infecções e exposição à radiação.

Era

O linfoma pode se desenvolver em pessoas de qualquer idade, incluindo crianças, mas a maioria ocorre em pessoas com mais de 60 anos. No que diz respeito ao linfoma de Hodgkin, especificamente, um número significativo de casos também é diagnosticado entre 15 e 40 anos.

Sexo

Homens são um pouco mais propensos a desenvolver linfoma do que mulheres. No entanto, é mais provável que as mulheres desenvolvam linfoma de Hodgkin esclerosante nodular (NSHL) , a forma mais comum e tratável do linfoma de Hodgkin.

História de família

Acredita-se que a genética desempenhe um papel significativo no linfoma de Hodgkin. De acordo com um estudo de 2015 da revista Blood, há um risco duas vezes maior de linfoma se seus pais tiverem a doença e um risco seis vezes maior se um irmão for afetado.

Por outro lado, as alterações genéticas relacionadas à LNH são geralmente adquiridas, em vez de herdadas. As alterações genéticas adquiridas podem resultar da exposição a radiação, produtos químicos ou infecções, mas geralmente essas alterações ocorrem espontaneamente e sem motivo aparente.

Disfunção Imune

Distúrbios de imunodeficiência, como o HIV, podem aumentar o risco de LNH, bem como uma forma rara de linfoma de Hodgkin, chamado linfoma de Hodgkin sem linfócitos (LHDL).

Da mesma forma, doenças autoimunes como lúpus e síndrome de Sjögren estão associadas a um risco sete vezes maior de LNH.

Sabe-se que mesmo os medicamentos imunossupressores usados ​​para tratar doenças auto-imunes ou impedir a rejeição de transplantes de órgãos aumentam o risco de LNH, principalmente com o uso a longo prazo.

Infecções

Sabe-se que várias infecções bacterianas, virais e parasitárias comuns aumentam o risco de linfoma. Entre eles:

  • O vírus Epstein-Barr (EBV) está intimamente ligado a certos tipos de LNH, como o linfoma de Burkitt e o linfoma pós-transplante, além de 20% a 25% de todos os casos de linfoma de Hodgkin.
  • Helicobacter pylori (H. pylori), uma infecção bacteriana associada a úlceras gástricas, está ligada ao linfoma do tecido linfóide associado à mucosa (MALT) do estômago.
  • O vírus da hepatite C (HCV) pode aumentar o risco de certos tipos de LNH, causando a produção excessiva de linfócitos, muitos dos quais malformados e vulneráveis ​​à malignidade.
  • O herpesvírus humano 8 (HHV8) , um vírus associado a um câncer de pele raro chamado sarcoma de Kaposi em pessoas com HIV, pode aumentar o risco de um linfoma igualmente raro conhecido como linfoma de derrame primário (PEL).

Exposição à radiação

Pessoas expostas a altos níveis de radiação, incluindo radioterapia anterior para câncer, têm um risco aumentado de LNH.

O risco é especialmente alto em pessoas com câncer de pulmão de células não pequenas nas quais a radiação pode aumentar o risco de linfoma em até 53%. O risco aumenta ainda mais quando a radiação e a quimioterapia são combinadas.

Diagnóstico

Se houver suspeita de linfoma, o diagnóstico começará tipicamente com uma revisão de seus sintomas e histórico médico, seguido de um exame físico para verificar se há linfonodos inchados ou alterações anormais no tamanho ou na textura do baço ou do fígado.

Um hemograma completo (CBC) também será realizado para procurar por quedas características nos glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas.

Podem ser solicitados exames de sangue adicionais para descartar outras causas possíveis ou para detectar infecções intimamente ligadas a linfomas, como HIV e hepatite C. Também é possível solicitar radiografia de tórax para verificar linfadenopatia no peito.

Outros exames de sangue, como taxa de sedimentação de eritrócitos (VHS) , desidrogenase de lactato (LDH) e testes de função hepática (LFTs), podem ser realizados, embora sejam geralmente mais úteis no estadiamento do que no rastreamento do linfoma.

Nenhum desses testes pode diagnosticar linfoma, mas eles podem fornecer as evidências necessárias para avançar para o próximo estágio do processo diagnóstico: a biópsia do linfonodo.

Biópsia de linfonodo

A biópsia de linfonodo é o padrão-ouro para o diagnóstico de linfoma. Ele não apenas fornece evidências definitivas do linfoma, mas também ajuda a iniciar o processo de classificação e estadiamento da doença.

Existem dois tipos de biópsias comumente usadas para diagnosticar linfoma, e ambas podem ser realizadas em nível ambulatorial com anestesia local:

  • Biópsia excisional de linfonodo, envolvendo a remoção de todo o linfonodo.
  • Biópsia incisional de linfonodo, envolvendo a remoção parcial de um linfonodo ou tumor de linfonodo

Estudos de imagem – como raios-X, ultrassom, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) – podem ser realizados antes da biópsia para orientar o cirurgião para a localização exata do nó alvo. A tomografia computadorizada em tempo real é especialmente útil para realizar biópsias de linfonodos torácicos.

As biópsias de agulhas, como aspiração por agulha fina ou biópsia por agulha central, são menos usadas porque podem não obter tecido suficiente para fornecer um diagnóstico preciso.

O tecido da biópsia será examinado ao microscópio para detectar alterações celulares consistentes com linfoma. Se o linfoma for diagnosticado, testes adicionais serão usados ​​para classificar e encenar a doença.

Classificação

A classificação do linfoma nem sempre é direta, uma vez que existem muitos tipos e subtipos da doença. Exames de sangue, tomografia por emissão de pósitrons (PET), biópsia da medula óssea e outros procedimentos podem ser usados ​​para ajudar a restringir o campo.

Os sistemas para classificar o linfoma podem variar, mas são baseados em critérios semelhantes, a saber:

Diferenciação do linfoma de Hodgkin ou não-Hodgkin: A chave para a diferenciação é um tipo de célula, chamada célula de Reed-Sternberg, exclusiva apenas para o linfoma de Hodgkin. Os tipos e subtipos de NHL também exigem diferenciação.

Diferenciação de células T e células B: Os linfócitos afetados podem ser células T (derivadas da glândula timo) ou células B (derivadas da medula óssea). Essas características podem prever se uma célula é indolente (de crescimento lento) ou agressiva, bem como as opções de tratamento.

Áreas de envolvimento: Os órgãos e tecidos afetados podem ajudar ainda mais na classificação do linfoma. Por exemplo, o linfoma é o revestimento do estômago com maior probabilidade de ser o linfoma MALT, enquanto as lesões cutâneas têm muito mais probabilidade de ocorrer com o NHL do que o linfoma de Hodgkin na doença em estágio inicial.

Com base nesses e em outros fatores, o linfoma pode ser classificado como um dos 33 tipos ou subtipos no sistema Revised European American Lymphoma Classification (REAL) 7 ou um dos mais de 70 tipos e subtipos na Classificação de Linfóides da Organização Mundial da Saúde (OMS) Neoplasias.

Estadiamento

Após o diagnóstico e a classificação inicial, é realizado o estadiamento para determinar o curso adequado do tratamento, bem como o resultado provável do tratamento (referido como prognóstico ).

O estadiamento baseia-se em vários fatores, incluindo o número de linfonodos afetados, sua localização acima ou abaixo do diafragma e se outros órgãos estão envolvidos.

De acordo com o sistema de classificação Lugano para linfoma, revisado em 2015 9,  os estágios do linfoma são divididos da seguinte forma:

  • Estágio 1: O câncer está confinado a uma região linfonodal ou a um órgão do sistema linfático.
  • Estágio 2: O câncer está confinado a duas ou mais regiões linfonodais no mesmo lado do diafragma ou em um órgão linfático, além dos linfonodos próximos.
  • Estágio 3: Os linfonodos cancerígenos são encontrados acima e abaixo do diafragma.
  • Estágio 4: O câncer se espalhou para outros órgãos fora do sistema linfático, como fígado, pulmões ou ossos.

Os linfomas dos estágios 3 e 4 ainda são altamente tratáveis ​​e geralmente curáveis, dependendo do tipo e localização.

Tratamento

Nem todos os linfomas podem ser curados. O linfoma de Hodgkin tende a ser o mais tratável, enquanto é improvável que o NHL de baixo grau (também conhecido como linfoma indolente) seja curado. Mesmo assim, linfomas incuráveis ​​costumam ser tratados por anos e até décadas.

Os planos de tratamento baseiam-se amplamente no tipo e estágio do linfoma que você possui, bem como na sua saúde geral e preferências pessoais. Nem todos os linfomas requerem tratamento imediato.

Certos NHLs de baixo grau, como linfoma folicular, podem se beneficiar de uma abordagem de observação e espera (referida à vigilância ativa ). O tratamento só começaria quando os sintomas se desenvolvessem ou a doença mudasse de repente.

Quando o tratamento é indicado, o plano pode envolver um ou vários dos seguintes itens:

  • Quimioterapia
  • Terapia de radiação
  • Terapia biológica (também conhecida como imunoterapia)
  • Transplante de células-tronco

Como e quando esses tratamentos são usados ​​podem variar de acordo com o tipo de linfoma que você possui.

Linfoma de Hodgkin

O linfoma de Hodgkin normalmente é tratado apenas com radiação, desde que a malignidade esteja localizada. O linfoma avançado de Hodgkin normalmente requer quimioterapia com ou sem radiação. A maioria dos casos nos Estados Unidos é tratada com uma combinação de medicamentos denominada regime ABVD. Pessoas que recaem após ABVD ainda podem se beneficiar de um transplante de células-tronco.

Atualmente, os transplantes de medula óssea são menos utilizados atualmente, principalmente porque é mais fácil coletar células-tronco do sangue do que da medula óssea. O tempo de recuperação também é mais curto.

Uma abordagem quimioterapêutica mais agressiva, denominada regime BEACOPP, é reservada apenas aos casos mais avançados devido aos altos níveis de toxicidade.

NHL de baixo grau

Muitos linfomas de baixo grau permanecem indolentes por muitos anos. Se um linfoma indolente de repente se tornar sintomático após um período de vigilância ativa, radiação ou quimioterapia podem ser usadas para aliviar os sintomas, como linfadenopatia dolorosa. Na maioria dos casos, um NHL de baixo grau não pode ser curado.

Se a quimioterapia for usada, alguns especialistas adicionarão o medicamento biológico Rituxan (rituximab) para ajudar a alcançar a remissão. Posteriormente, Rituxan muitos utilizaram por conta própria para ajudar a sustentar a remissão.

Embora os linfomas indolentes sejam em grande parte incuráveis, muitas vezes uma expectativa de vida quase normal e uma alta qualidade de vida podem ser alcançadas.

A vigilância ativa pode não ser a melhor opção para algumas pessoas devido aos altos níveis de estresse. Como alternativa, alguns especialistas usarão uma dose única de Rituxan para manter a malignidade sob controle enquanto monitoram o status.

NHL de alta qualidade

O NHL agressivo e de alto grau geralmente pode ser curado com quimioterapia agressiva, embora uma resposta ruim esteja associada a resultados piores. Sabe-se que terapias combinadas agressivas, como CHOP e R-CHOP, oferecem altas taxas de cura, embora com efeitos colaterais consideráveis.

Para pessoas que experimentam uma recaída após CHOP ou R-CHOP, a quimioterapia em altas doses seguida de um transplante de células-tronco é uma abordagem comprovada.

Lidar

Viver com linfoma geralmente pode ser estressante, mesmo se você não tiver sintomas. Não apenas o espectro do tratamento pode ser assustador, mas saber que você não será tratado pode causar ansiedade, às vezes extrema.

Muitas vezes leva tempo para resolver seus sentimentos quando confrontados com linfoma. Para entender tudo, comece educando a si mesmo e às pessoas ao seu redor.

O linfoma pode ser uma doença difícil de entender, mas quanto mais você entender sobre o que é e o que esperar para avançar, maior será a sua capacidade de fazer escolhas informadas.

Concentre-se em recursos de qualidade de autoridades certificadas, incluindo seu médico ou sites operados por universidades, hospitais, governo ou organizações de saúde pública.

Emocional

Encontrar suporte é essencial para lidar com o linfoma. Isso não inclui apenas sua família, amigos e equipe de oncologia, mas também apoia grupos que entendem completamente o que você está passando.

Isso pode ser especialmente importante durante a quimioterapia, quando palavras de encorajamento, idéias e conselhos podem ajudá-lo até nas mais difíceis correções.

Além de grupos comunitários no Facebook, você pode ser vinculado a grupos de apoio através do seu oncologista ou do localizador de recursos on-line da American Cancer Society .

Se você não conseguir lidar com isso, peça ao seu médico um encaminhamento para um psicólogo ou psiquiatra que possa ajudá-lo a aceitar seu diagnóstico e começar a normalizar o linfoma em sua vida diária.

Fisica

Embora haja poucas coisas que você possa fazer para alterar ativamente o curso do linfoma, manter-se saudável e em forma pode ajudá-lo a lidar melhor com os desafios de viver com a doença. Isso inclui manter uma dieta saudável, exercitar-se pelo menos três a quatro vezes por semana, parar de fumar e perder peso, se necessário.

Se você tem HIV, hepatite ou outras doenças crônicas, precisa garantir que elas sejam tratadas adequadamente para manter seu sistema imunológico forte e intacto. Gerenciar seu estresse com ioga, meditação ou outras terapias mente-corpo também pode ajudar enormemente, tanto física quanto emocionalmente.

Mais importante, você precisa permanecer ligado aos cuidados médicos para garantir que você atinja e mantenha a melhor resposta possível ao tratamento.

Mesmo se você tiver sido curado, visitas regulares ao seu oncologista podem garantir que as recidivas sejam identificadas precocemente antes que surjam complicações potencialmente graves.

 

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