Doenças sanguíneas

Trombocitemia essencial e coagulação sanguínea anormal

A trombocitemia essencial (TE) é um distúrbio raro no qual a medula óssea produz muitas plaquetas. O TE faz parte de uma categoria de doenças conhecidas como distúrbios mieloproliferativos, um grupo de distúrbios caracterizados pelo aumento da produção de um tipo específico de célula sanguínea.

As plaquetas são as células responsáveis ​​pela coagulação do sangue que literalmente se unem no local de uma laceração ou lesão, a fim de parar o sangramento.

Em pessoas com TE, a presença de plaquetas excessivas pode ser problemática, causando a formação anormal de coágulos no interior de um vaso sanguíneo (uma condição conhecida como trombose ).

Embora a causa específica do TE seja desconhecida, cerca de 40 a 50% das pessoas com o distúrbio têm uma mutação genética conhecida como JAK2 quinase.

O TE é um distúrbio extremamente incomum, afetando menos de três entre 100.000 pessoas por ano. Afeta mulheres e homens de todas as etnias, mas tende a ser visto mais em adultos acima de 60 anos.

Trombocitemia essencial – Sintomas 

Pessoas com trombocitemia essencial são frequentemente diagnosticadas após o desenvolvimento de sintomas específicos relacionados ao coágulo sanguíneo. Dependendo da localização do coágulo, os sintomas podem incluir:

  • Dor de cabeça
  • Tonturas ou tonturas
  • Fraqueza
  • Desmaio
  • Dores no peito
  • Mudanças nas mudanças de visão
  • Dormência, vermelhidão, formigamento ou sensação de queimação nas mãos e nos pés

Menos comumente, sangramento anormal pode se desenvolver como resultado do TE. Embora a baixa contagem de plaquetas possa causar sangramento devido à falta de coagulação, o excesso de plaquetas pode ter o mesmo efeito que as proteínas necessárias para uni-las (o chamado fator de von Willebrand) podem ser espalhadas muito finas para serem eficazes.

Quando isso acontece, podem ocorrer hematomas anormais, sangramentos nasais, sangramento da boca ou gengivas ou sangue nas fezes.

Às vezes, a formação de coágulos sanguíneos pode ser grave e potencialmente levar a um ataque cardíaco, derrame, um ataque isquêmico transitório (um “mini-derrame”). Um baço aumentado também é observado em cerca de 20% dos casos devido à obstrução da circulação sanguínea.

Trombocitemia essencial – Diagnóstico

A trombocitemia essencial é frequentemente detectada durante um exame de sangue de rotina em pessoas que não apresentam sintomas ou sintomas vagos e inespecíficos (como fadiga ou dor de cabeça).

Qualquer hemograma com mais de 450.000 plaquetas por microlitro é considerado uma bandeira vermelha. Aqueles acima de um milhão por microlitro estão associados a um maior risco de hematomas ou sangramentos anormais.

Um exame físico pode revelar um aumento do baço caracterizado por dor ou plenitude no abdome superior esquerdo que pode se espalhar para o ombro esquerdo. Testes genéticos também podem ser realizados para detectar a mutação JAK2.

O diagnóstico de TE é amplamente excludente, o que significa que qualquer outra causa para a alta contagem de plaquetas deve ser excluída primeiro, a fim de fazer um diagnóstico definitivo.

Outras condições associadas a uma alta contagem de plaquetas incluem policitemia vera, leucemia mielóide crônica e mielofibrose.

Tratamentos

O tratamento da trombocitemia essencial depende em grande parte de quão elevada é a contagem de plaquetas e da probabilidade de complicações.

Nem todas as pessoas com TE necessitam de tratamento. Alguns simplesmente precisam ser monitorados para garantir que a condição não piore.

Se necessário, o tratamento pode envolver uma aspirina diária para aqueles considerados de baixo risco. Para aqueles com maior risco (com base na idade avançada, histórico médico ou fatores de estilo de vida como tabagismo ou obesidade) podem se beneficiar de drogas como hidroxiureia, anagrelida ou interferon alfa, que são capazes de reduzir o número de plaquetas.

Em caso de emergência, a esfera de plaquetas (um processo no qual o sangue é separado em seus componentes individuais) pode ser realizada para reduzir rapidamente a contagem de plaquetas.

 

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