Saúde Infantil

Os 8 tipos de neoplasias mieloproliferativas

As neoplasias mieloproliferativas (MPN), anteriormente chamadas de desordens mieloproliferativas, são um grupo de desordens caracterizadas pela superprodução de uma ou mais células sanguíneas (glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e / ou plaquetas). Embora você possa associar a palavra neoplasia a câncer, essa não é uma definição clara.

Neoplasia é definida como um crescimento anormal de tecido causado por uma mutação e pode ser classificada como benigna (não cancerosa), pré-cancerosa ou cancerosa (maligna).

No diagnóstico, a maioria das neoplasias mieloproliferativas é benigna, mas com o tempo pode evoluir para doença maligna (cancerosa). Esse risco de desenvolver câncer com esses diagnósticos ressalta a importância de um acompanhamento próximo com seu hematologista.

As classificações das neoplasias mieloproliferativas mudaram bastante nos últimos anos, mas revisaremos aqui as categorias gerais.

Neoplasias Mieloproliferativas Clássicas

As neoplasias mieloproliferativas “clássicas” incluem:

Policitemia vera (PV): PV resulta de uma mutação genética que causa a superprodução de glóbulos vermelhos. Às vezes, a contagem de glóbulos brancos e plaquetas também é elevada.

Essa elevação nas contagens sanguíneas aumenta o risco de desenvolver um coágulo sanguíneo. Se você é diagnosticado com PV, você tem uma pequena chance de desenvolver mielofibrose ou câncer.

Trombocitemia essencial (ET): A mutação genética no ET resulta em uma superprodução de plaquetas. O aumento do número de plaquetas em circulação aumenta o risco de desenvolver um coágulo sanguíneo.

Seu risco de desenvolver câncer quando diagnosticado com TE é muito pequeno. O ET é único entre os MPNs, pois é um diagnóstico de exclusão. Isso significa que seu médico descartará outras causas de contagem plaquetária elevada ( trombocitose ), incluindo os outros MPNs.

Mielofibrose primária (PMF): A mielofibrose primária já foi denominada mielofibrose idiopática ou metaplasia mielóide agnogênica. A mutação genética no PMF resulta em cicatrizes (fibrose) na medula óssea.

Essa cicatrização torna desafiador para a sua medula óssea produzir novas células sanguíneas. Ao contrário do PV, o PMF geralmente resulta em anemia (baixa contagem de glóbulos vermelhos). A contagem de glóbulos brancos e plaquetas pode ser aumentada ou diminuída.

Leucemia mielóide crônica (LMC): A LMC também pode ser chamada de leucemia mielóide crônica. A LMC resulta de uma mutação genética chamada BCR / ABL1.

Essa mutação resulta na superprodução de granulócitos, um tipo de glóbulo branco. Inicialmente, você pode não ter sintomas e a CML é frequentemente descoberta incidentalmente em trabalhos de laboratório de rotina.

Neoplasias Atípicas

As neoplasias mieloproliferativas “atípicas” incluem:

Leucemia Myleomonocítica Juvenil (JMML): JMML costumava ser chamada de LMC juvenil. É uma forma rara de leucemia que ocorre na primeira infância.

A medula óssea superproduz os glóbulos brancos mieloides, particularmente um chamado monócito (monocitose). Crianças com neurofibromatose tipo I e síndrome de Noonan têm maior risco de desenvolver JMML do que crianças sem essas condições genéticas.

Leucemia neutrofílica crônica: A leucemia neutrofílica crônica é um distúrbio raro caracterizado pela superprodução de neutrófilos, um tipo de glóbulos brancos. Essas células podem se infiltrar nos órgãos e causar aumento do fígado e do baço (hepatoesplenomegalia).

Leucemia eosinofílica crônica / síndromes hipereosinofílicas (HES): A leucemia eosinofílica crônica e as síndromes hipereosinofílicas representam um grupo de distúrbios caracterizados pelo aumento do número de eosinófilos (eosinofilia) que resulta em danos a vários órgãos.

Uma certa população de HES age mais como neoplasias mieloproliferativas (daí o nome leucemia eosinofílica crônica).

Doença dos mastócitos: A doença ou mastocitose sistêmica (ou seja, em todo o corpo) é uma adição relativamente nova à categoria de neoplasias mieloproliferativas.

As doenças dos mastócitos resultam da superprodução de mastócitos, um tipo de glóbulo branco que invade a medula óssea, o trato gastrointestinal, a pele, o baço e o fígado.

Isso contrasta com a mastocitose cutânea, que afeta apenas a pele. Os mastócitos liberam histamina, resultando em uma reação do tipo alérgico no tecido afetado.

 

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