Visão global

Quais sistemas corporais são afetados pelo lúpus eritematoso sistêmico?

O lúpus é uma doença autoimune que assume várias formas, das quais o lúpus eritematoso sistêmico (LES). O lúpus pode afetar qualquer parte do corpo, mas geralmente ataca a pele, as articulações, o coração, os pulmões, as células sanguíneas, os rins e o cérebro.

Cerca de 1,5 milhão de americanos têm algum tipo de lúpus, de acordo com a Fundação Lupus da América, com um número estimado de 16.000 recém-diagnosticados a cada ano.

Qualquer pessoa, em qualquer idade, pode contrair a doença, embora a maioria dos pacientes com lúpus seja mulher entre 15 e 44 anos de idade.

O sistema imunológico

Normalmente, nosso sistema imunológico protege nosso corpo contra invasores microbianos, como vírus e bactérias. Com doenças auto-imunes, esse sistema imunológico normalmente protetor funciona mal e começa a atacar o corpo.

Quando isso acontece, pode-se sentir inflamação (a principal característica do lúpus), dor e danos nos tecidos. A inflamação por si só pode causar dor, calor, vermelhidão, inchaço e perda de função, internamente (certos órgãos), externamente (principalmente a pele) ou ambos.

Doenças autoimunes como o lúpus podem ser difíceis de diagnosticar e diferenciar.

Tipos de Lúpus

Existem quatro tipos de lúpus que afetam diferentes partes do corpo. Mesmo que você tenha o mesmo tipo de lúpus que qualquer outra pessoa, seus sintomas não serão necessariamente os mesmos, pois a doença é altamente individualizada.

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

A forma mais comum de lúpus é o lúpus eritematoso sistêmico (LES), que pode afetar muitas partes do corpo, incluindo articulações, pele, vasos sanguíneos e órgãos. Esse tipo afeta cerca de 70% das pessoas com a doença e normalmente é o que está sendo referido quando as pessoas mencionam “lúpus”.

As pessoas que sofrem de LES podem passar por anos de erupções cutâneas vermelhas, fadiga extrema, articulações doloridas ou inchadas ou febres sem nunca perceber um padrão nos surtos ou um médico ser capaz de diagnosticar o LES.

Esses sintomas podem ir e vir de uma só vez e podem variar de leve a grave.

O LES é frequentemente diagnosticado usando um  exame de sangue de anticorpo antinuclear (ANA), que identifica autoanticorpos que atacam os tecidos e células do seu corpo. Eles são encontrados no sangue, juntamente com anticorpos saudáveis, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e outras substâncias sanguíneas.

Um FAN positivo não significa automaticamente que você tem lúpus, mas esse resultado é uma peça do quebra-cabeça de um diagnóstico de lúpus que inclui sintomas, exame físico e outros testes laboratoriais mais específicos.

Lúpus induzido por drogas

O lúpus induzido por drogas  está associado a sintomas semelhantes, mas são provocados especificamente por certos tipos de drogas, geralmente tomados por longos períodos de tempo.

O lúpus induzido por drogas é completamente reversível quando a droga é interrompida, e os sintomas geralmente desaparecem em seis meses. Esse tipo é responsável por cerca de 10% dos casos de lúpus.

Sabe-se que muitos medicamentos causam essa forma da doença, mas vários são considerados os principais culpados. São principalmente anti-inflamatórios, anticonvulsivantes ou medicamentos usados ​​para tratar condições crônicas, como doenças cardíacas, doenças da tireóide, hipertensão (pressão alta) e distúrbios neuropsiquiátricos. Os três medicamentos responsáveis ​​principalmente pelo lúpus induzido por medicamentos são:

  • procainamida – usada para tratar arritmias cardíacas
  • hidralazina – usada para tratar a hipertensão
  • isoniazida – usada no tratamento da tuberculose

Lúpus cutâneo

Algumas pessoas têm apenas manifestações cutâneas de lúpus e são diagnosticadas com lúpus cutâneo – um tipo separado de lúpus que, sozinho, é responsável por cerca de 10% dos casos de lúpus. No entanto, lesões cutâneas de lúpus também ocorrem em dois terços das pessoas diagnosticadas com LES.

Como em outras formas de lúpus, é um caso de seu corpo atacando sua própria pele normal. A causa exata dessa forma é desconhecida, embora as mulheres tenham maior probabilidade de tê-la e ela possa ocorrer em famílias. Foi demonstrado que o cigarro e a luz solar exacerbam a condição.

Geralmente, existem três tipos de lúpus cutâneo, incluindo:

Cutâneo crônico ( lúpus discóide ): No lúpus discóide, a forma mais comum de lúpus cutâneo crônico, desenvolvem-se feridas inflamatórias no rosto, orelhas, couro cabeludo e outras áreas do corpo.

Essas lesões podem ser crocantes ou escamosas e muitas vezes cicatrizes. Eles geralmente não machucam ou coçam. Alguns pacientes relatam lesões e cicatrizes no couro cabeludo, impossibilitando o crescimento capilar nessas áreas. A maioria das pessoas com lúpus discóide não tem LES. De fato, o lúpus discóide é mais comum em homens do que em mulheres.

Cutâneo subagudo: Os sintomas de pele de lúpus cutâneo subagudo são geralmente leves. Pessoas com essa condição, que também é sua própria forma de lúpus, apresentam placas roxas avermelhadas, que são firmes e elevadas, lesões cutâneas achatadas.

Essas placas podem ser encontradas sozinhas ou em grupos e variam em tamanho de 5 mm a 20 mm, geralmente aparecendo no tronco, incluindo a parte superior do tórax e as costas. Cerca de 10% das pessoas com LES têm lúpus cutâneo subagudo. 9  Certos medicamentos também podem causar lúpus cutâneo subagudo.

Cutâneo agudo: Esse é o tipo de reflexo da pele que ocorre quando o seu LES está ativo. As lesões associadas ao lúpus cutâneo agudo aparecem como áreas achatadas de pele vermelha no rosto, que lembram queimaduras solares – a erupção cutânea reveladora de borboletas.

Essas lesões podem aparecer nos braços, pernas e corpo e são fotossensíveis. Embora as lesões possam descolorir a pele, elas não cicatrizam. As lesões geralmente aparecem durante um surto ou após a exposição ao sol.

Observe que o lúpus cutâneo crônico / discóide e subagudo pode ocorrer independentemente ou podem ser manifestações do LES, enquanto o lúpus cutâneo agudo não ocorre fora do LES.

Lúpus Neonatal

O lúpus neonatal é uma forma rara de lúpus temporário que afeta um feto ou recém-nascido. Não é lúpus verdadeiro: ocorre quando os autoanticorpos da mãe são passados ​​para o filho no útero. Esses autoanticorpos podem afetar a pele, o coração e o sangue do bebê.

Felizmente, os bebês nascidos com lúpus neonatal não correm um risco maior de desenvolver LES mais tarde na vida.

Muitos bebês com lúpus neonatal apresentam erupções cutâneas ao nascer. O restante ocorrerá normalmente dentro de dois a cinco meses. A exposição ao sol tende a provocar o surto.

As erupções cutâneas, em média, desaparecem cerca de seis meses ou logo após, à medida que os autoanticorpos das mães desaparecem do bebê. O tratamento para lesões na pele geralmente não passa de pomadas para ajudar a aliviar a gravidade dos surtos.

Embora seja raro, alguns bebês de mães com lúpus podem nascer com um problema cardíaco permanente, mas tratável usando um marcapasso. Essa anormalidade pode ser detectada já na 18ª semana de gravidez.

Lúpus na infância

O lúpus infantil afeta algo entre 5.000 e 10.000 crianças menores de 18 anos nos Estados Unidos. No entanto, é mais frequentemente diagnosticada entre os 11 e os 15 anos. Crianças de qualquer idade podem ter lúpus, no entanto, e o lúpus pode atingir crianças de qualquer raça ou etnia.

O lúpus afeta as crianças da mesma forma que afeta os adultos, pois se expressa de maneira diferente em cada pessoa, embora pareça ter mais envolvimento de órgãos. Isso pode acontecer porque as crianças muitas vezes ficam doentes por um longo período de tempo quando são finalmente diagnosticadas.

Os sintomas em crianças são semelhantes aos sintomas em adultos, sendo os mais comuns fadiga e dor. Os sintomas óbvios da doença incluem febre, erupção cutânea e envolvimento renal. A maioria dos casos é diagnosticada com sucesso quando um exame de sangue ANA é incluído nos testes de diagnóstico.

O tratamento pode precisar ser um pouco mais agressivo para as crianças, mas os médicos também precisam ter cuidado com os efeitos colaterais de longo prazo dos medicamentos, principalmente corticosteróides como a prednisona. A maioria das crianças leva uma infância normal com o tratamento e os cuidados adequados.

Lúpus: Sintomas

Os sintomas iniciais e crônicos do lúpus imitam os sintomas de várias doenças, o que pode levar a erros de diagnóstico. Os sintomas iniciais geralmente incluem:

  • Febre
  • Mal-estar ou desconforto geral
  • Dor nas articulações
  • Dor muscular
  • Fadiga

Geralmente, não é até que esses sintomas sejam combinados com outros sinais mais sugestivos que os médicos tendem a seguir o caminho do lúpus. Esses sinais incluem, mas não estão limitados a:

  • Úlceras na pele, lesões e erupções cutâneas, mais significativamente a erupção malar, comumente chamada erupção cutânea de borboleta
  • Anemia
  • Falta de ferro
  • Problemas cardíacos, como pericardite, miocardite e endocardite
  • Pleurite e outras inflamações pulmonares
  • Problemas renais, incluindo hematúria indolor ou proteinúria (sangue ou proteína na urina)
  • Convulsões

Lúpus: Causas

O lúpus ainda é um mistério relativo para os pesquisadores médicos. Uma causa exata da doença permanece desconhecida, e muitos ainda discutem se o lúpus é uma doença ou a combinação de várias doenças semelhantes.

Mas o consenso sobre as maneiras mais prováveis ​​pelas quais o lúpus se desenvolve inclui:

  • Genética (fatores de risco que você herda de seus pais)
  • Gatilhos ambientais (de medicamentos, estresse, infecções e / ou exposição à luz solar)
  • Reação a medicamentos (no caso de lúpus induzido por medicamentos)

Diagnóstico

Se o seu médico suspeitar que você tenha lúpus eritematoso cutâneo sozinho ou em combinação com lúpus eritematoso sistêmico, vários fatores serão considerados, incluindo:

  • Achados do exame físico
  • Resultados laboratoriais
  • Testes de anticorpos
  • Biópsia de tecido
  • Imunofluorescência direta

Por fim, devido à grande variedade de sintomas, pode ser um desafio para o seu médico diagnosticar lúpus, e a maioria das pessoas é diagnosticada pela primeira vez cinco anos após o desenvolvimento dos sintomas. Portanto, se você sentir sintomas consistentes com o diagnóstico de lúpus, não deixe de visitar seu médico e expressar essa preocupação.

O prognóstico para aqueles com lúpus geralmente depende da quantidade de envolvimento de órgãos. Em outras palavras, a doença tem como alvo os órgãos, e não a pele e as articulações?

A sobrevida de pacientes com lúpus com   sintomas do sistema nervoso central, envolvimento de órgãos importantes e / ou  doença renal é provavelmente mais curta do que aqueles com apenas doenças da pele e / ou articulações relacionadas ao lúpus.

A causa mais comum de morte associada ao lúpus é uma infecção devido à imunossupressão, causada por medicamentos usados ​​para tratar a doença, especialmente no início da doença.

Tratamento

Atualmente, não há cura para o lúpus. O tratamento se concentra no controle da resposta auto-imune, na limitação da inflamação e danos nos órgãos e no alívio dos sintomas:

  • Terapia medicamentosa, como anti-inflamatórios e moduladores do sistema imunológico
  • Moderação do estilo de vida, incluindo perda de peso e proteção contra o sol
  • Acupuntura (e outros tratamentos alternativos)
  • Fisioterapia

Para alguns pacientes levemente afetados, os sintomas do lúpus  podem ser tratados  como uma doença crônica, mas a doença pode ser bastante séria e até fatal para outros.

A doença não segue um caminho comum; portanto, pacientes com lúpus geralmente sofrem crises imprevisíveis (crises) seguidas de períodos de remissão – mesmo com o tratamento.

Lidar

O lúpus pode trazer todos os tipos de desafios físicos e emocionais, especialmente se você for diagnosticado recentemente.

Aprender a lidar com sua doença leva tempo e prática, e inclui coisas como educar a si mesmo e a seus entes queridos sobre sua doença, cuidar de si mesmo descansando o suficiente e comer bem, aprender a lidar com suas crises e obter apoio.

 

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