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Sintomas

Uma visão geral da leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)

Uma visão geral da leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)

A leucoencefalopatia multifocal progressiva (PML) é uma doença grave na qual o vírus John Cunningham (JC) infecta várias áreas do cérebro, danificando-o à medida que a infecção piora rapidamente e causando conseqüências duradouras – e muitas vezes, a morte.

Embora a PML seja muito rara, algumas das terapias modificadoras de doenças (DMTs) usadas para tratar a esclerose múltipla (EM) podem aumentar o risco de desenvolvê-la. No entanto, outras pessoas estão em risco – não apenas as pessoas com EM.

Os efeitos da PML podem progredir rapidamente, mas geralmente é um progresso subagudo (lento mas constante). No entanto, é importante estar atento ao procurar atendimento médico se você começar a sentir alguma indicação dessa doença.

É crucial que se procure um especialista experiente para uma avaliação, pois esta é uma doença muito rara de casos muito complexos.

leucoencefalopatia multifocal: Sintomas

Os sintomas da PML variam porque a encefalite infecciosa pode envolver qualquer região do cérebro. Eles podem incluir:

  • Fraqueza generalizada
  • Fraqueza muscular em um ou nos dois lados do corpo
  • Confusão e / ou perda de memória
  • Personalidade ou mudanças comportamentais
  • Dificuldade em falar
  • Coordenação prejudicada, como falta de jeito ou dificuldade para caminhar
  • Problemas visuais, como visão turva ou perda de visão

Embora a PML seja uma infecção, geralmente não causa febre.

Complicações

A condição piora rapidamente e causa várias complicações graves se não for tratada, incluindo:

  • Convulsões
  • Delírio (comportamento errático alterado)
  • Perda de consciência
  • Coma

A PML tem uma taxa de sobrevivência de 70%. O diagnóstico precoce oferece a melhor chance de um bom resultado, caso você desenvolva esta doença.

leucoencefalopatia multifocal: Causas

A PML é causada pela reativação do vírus JC – um vírus comum ao qual a maioria das pessoas é exposta durante a infância ou adolescência. Pode causar uma infecção leve ou nenhum sintoma. Após a exposição inicial ao vírus, ele normalmente é mantido sob controle pelo seu sistema imunológico, para que não possa deixá-lo doente.

No entanto, se seu sistema imunológico estiver enfraquecido – por exemplo, devido ao uso de medicamentos imunossupressores, o vírus pode se reativar, causando uma infecção no cérebro.

Os DMTs (também conhecidos como DMDs ou medicamentos modificadores da doença) usados ​​para a EM são tomados regularmente para evitar uma exacerbação da EM (recidiva). O tysabri (natalizumabe) é o DMT com maior risco de LMP.

Outros medicamentos imunossupressores para a EM, incluindo  Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetil fumarato), Lemtrada (alemtuzumab) e Ocrevus (ocrelizumab) também podem aumentar o risco.

Interferões como Avonex (interferão beta-1a)  e Betaseron (interferão beta-1b) não aumentam o risco de PML. E os corticosteróides, usados ​​durante uma exacerbação da EM, também não estão associados à PML.

Outras pessoas (não apenas pacientes com esclerose múltipla) também recebem PML. Outros grupos importantes incluem pessoas com AIDS, pessoas que receberam transplantes de órgãos e pessoas com outras doenças que precisam de receita biológica.

leucoencefalopatia multifocal: Diagnóstico

Os sintomas da PML são frequentemente semelhantes aos de uma recaída da EM. Embora isso possa dificultar a identificação da PML, certas características da sua experiência podem ajudar o médico a fazer a ligação.

Por exemplo, se você tiver alterações sensoriais em um braço ou perna ou se tiver cãibras musculares na mão sem outros sintomas, é mais provável que esteja tendo uma recaída da EM do que o diagnosticado com PML.

Se você tiver novos sintomas ou grandes mudanças no comportamento que você nunca experimentou antes, é mais provável que a PML do que uma recaída da EM.

No entanto, essas são simplesmente pistas, não regras rígidas.

Imagem e Procedimentos

Ambas as condições produzem lesões no cérebro, e as lesões da PML geralmente parecem diferentes das lesões por EM em uma ressonância magnética (MRI). Eles podem ser descritos como atípicos, difusos ou irregulares.

Uma punção lombar (punção lombar) pode detectar a presença do vírus JC no líquido cefalorraquidiano (LCR), embora a ausência do vírus JC no LCR não descarte a possibilidade de você ter PML.

Em alguns casos, é feita uma biópsia cerebral para examinar uma área de anormalidade no cérebro. Isso pode ajudar a distinguir entre um tumor cerebral ou encefalite, principalmente se sua condição continuar a piorar apesar do tratamento.

Tratamento

(leucoencefalopatia multifocal). O tratamento para PML inclui várias etapas, a mais importante das quais é a descontinuação do seu DMT. Esse processo geralmente é feito de forma bastante abrupta e, embora necessário, é importante saber que a descontinuação abrupta de um DMT pode causar suas próprias consequências.

Ao explorar opções adicionais que podem ser consideradas abaixo, saiba que, mesmo com o melhor tratamento, a PML pode ser fatal. É muito provável que os sobreviventes sofram consequências a longo prazo, como alterações de personalidade, convulsões e déficits neurológicos. Terapias adicionais para esses problemas são prováveis.

Nunca pare de tomar seu medicamento para esclerose múltipla sem a aprovação do seu médico.

Plasmapheresis

Você pode precisar de plasmaférese para remover a terapia modificadora da doença do seu sistema. A plasmaférese é um processo de troca de plasma. O sangue é removido do seu corpo, filtrado através de uma máquina para remover certas substâncias (como anticorpos ou drogas) e devolvido ao seu corpo.

A plasmaférese é segura, mas é cansativa e é normal sentir-se degradada durante o processo.

Um novo DMT

Como você pode ter uma recaída da EM após interromper o DMT, pode ser necessário iniciar outra dentro de algumas semanas. A seleção do próximo DMT é um processo complexo, que exige um equilíbrio entre tomar um medicamento forte o suficiente para controlar sua EM e evitar o risco de LMP.

Medicação antiviral

Se a sua PML estiver espalhada por todo o cérebro ou se não parecer estar resolvendo rapidamente, pode ser necessário tratamento para a infecção viral.

Um medicamento antiviral, maraviroc, que normalmente é usado em pacientes com HIV, também foi considerado um tratamento para a encefalite infecciosa pelo vírus JC. No entanto, observe que o maraviroc atualmente é apenas um medicamento experimental no momento.

Medicação imunossupressora

Você também pode precisar tomar medicação para evitar uma complicação chamada síndrome inflamatória de reconstituição imune da PML (IRIS). Isso pode ocorrer quando seu DMD é retirado abruptamente e seu sistema imunológico aumenta repentinamente sua função depois de ter sido suprimido.

O tratamento com um medicamento imunossupressor, como um corticosteróide, pode ser necessário para evitar uma resposta imune prejudicial ao vírus JC.

O tratamento da PML é bastante complicado, exigindo um bom equilíbrio entre o gerenciamento da infecção, a prevenção de uma recaída da EM e a prevenção de um efeito imunológico rebote.

Prevenção

A prevenção da PML é baseada em algumas estratégias. Recomenda -se o pré-teste de anticorpos do vírus JC no sangue antes do tratamento com Tysabri, e você pode fazer um teste de anticorpos antes do tratamento com outros DMTs associados ao risco de PML também.

Novamente, a presença de anticorpos contra o vírus JC não significa que você desenvolverá PML, mas confirma que você possui o vírus inativo em seu corpo.

Lembre-se de que cerca de 80% da população possui anticorpos contra o vírus JC, portanto, é esperado um teste positivo.

Outras medidas preventivas incluem evitar as DMDs associadas à PML se você já tomou medicamentos imunossupressores. Os especialistas sugerem que tomar DMDs associados à PML por menos de nove meses pode ser seguro e recomendam não tomar os medicamentos associados ao risco de PML por um período prolongado de tempo.

Uma palavra de Dsau

Existem muitas terapias para a esclerose múltipla, e você deve discutir os riscos e benefícios do seu medicamento para esclerose múltipla com o seu médico.

Se estiver a tomar Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus ou Lemtrada e detectar quaisquer sintomas novos ou agravantes, contacte o seu médico imediatamente. Embora seus sintomas nem sempre indiquem PML, é necessária uma avaliação médica imediata devido à natureza com risco de vida dessa rara infecção cerebral.

Além disso, se você tiver algum sintoma de PML (mesmo se não tiver EM), procure um médico especializado, pois a PML é uma doença muito complexa. Como em qualquer condição, a intervenção precoce é fundamental.

 

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