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Sistema Nervoso

Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS) Disorder Info

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também chamada de doença de Lou Gehrig, é uma doença que ataca as células nervosas (neurônios motores) que controlam os músculos. O ALS piora com o tempo (é progressivo).

Os neurônios motores transmitem mensagens sobre o movimento do cérebro para os músculos, mas na ELA os neurônios motores degeneram e morrem; portanto, as mensagens não mais chegam aos músculos. Quando os músculos não são usados ​​por muito tempo, eles enfraquecem, se desgastam (atrofiam) e se contraem sob a pele (fasciculada).

Eventualmente, todos os músculos que uma pessoa pode controlar (músculos voluntários) são afetados. Pessoas com ELA perdem a capacidade de mover seus braços, pernas, boca e corpo.

Pode chegar ao ponto em que os músculos usados ​​para respirar são afetados, e a pessoa pode precisar de um respirador (respirador) para respirar.

Por muito tempo acreditou-se que ALS só afetou músculos. Sabe-se agora que alguns indivíduos com ELA experimentam mudanças no pensamento (cognição), tais como problemas de memória e tomada de decisão.

A doença também pode causar mudanças na personalidade e no comportamento, como depressão. A ALS não afeta a mente ou a inteligência, nem a capacidade de ver ou ouvir.

Esclerose Lateral Amiotrófica – O que causa o ALS?

A causa exata da ALS não é conhecida. Em 1991, os pesquisadores identificaram uma ligação entre o ALS e o cromossomo 21. Dois anos depois, um gene que controla a enzima SOD1 foi identificado como estando associado a cerca de 20% dos casos herdados em famílias.

SOD1 decompõe os radicais livres, partículas nocivas que atacam as células do interior e causam a sua morte. Como nem todos os casos herdados estão ligados a esse gene, e algumas pessoas são as únicas em suas famílias com ELA, outras causas genéticas podem existir.

Esclerose Lateral – Quem Obtém ALS?

As pessoas são mais comumente diagnosticadas com ELA entre as idades de 40 e 70 anos, mas as pessoas mais jovens também podem desenvolvê-lo. ALS afeta pessoas de todo o mundo e de todas as origens étnicas.

Os homens são mais afetados que as mulheres. Cerca de 90% a 95% dos casos de ELA aparecem aleatoriamente, o que significa que ninguém na família da pessoa tem o distúrbio. Em cerca de 5% a 10% dos casos, um membro da família também tem o distúrbio.

Sintomas de ELA

Normalmente ALS vem lentamente, começando como fraqueza em um ou mais músculos. Apenas uma perna ou braço pode ser afetado. Outros sintomas incluem:

  • espasmos, cãibras ou rigidez dos músculos
  • tropeçar, tropeçar ou dificuldade para andar
  • dificuldade em levantar coisas
  • dificuldade em usar as mãos

Conforme a doença progride, a pessoa com ELA não será capaz de ficar em pé ou andar; ele terá dificuldade em se movimentar, falar e engolir.

Diagnóstico de ALS

O diagnóstico de ELA é baseado nos sintomas e sinais que o médico observa, bem como nos resultados de exames que eliminam todas as outras possibilidades, como esclerose múltipla, síndrome pós-pólio, atrofia muscular espinhal ou certas doenças infecciosas.

Normalmente, o teste é realizado e o diagnóstico é feito por um médico especializado no sistema nervoso (um neurologista).

Tratamento de ALS

Até o momento, não há cura para a ELA. Tratamentos são projetados para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida das pessoas com o transtorno.

Medicamentos podem ajudar a reduzir a fadiga, aliviar cãibras musculares e diminuir a dor. Existe também um medicamento específico para ELA, chamado Rilutek (riluzole).

Ele não repara os danos já causados ​​ao corpo, mas parece ser modestamente eficaz em prolongar a sobrevivência de pessoas com ELA.

Através de fisioterapia, equipamentos especiais e terapia da fala, as pessoas com ALS podem permanecer móveis e capazes de se comunicar por tanto tempo quanto possível.

A maioria das pessoas com ELA morre de insuficiência respiratória, geralmente dentro de 3 a 5 anos após o diagnóstico, mas cerca de 10% das pessoas diagnosticadas com ELA sobrevivem por 10 ou mais anos.

Pesquisa futura

Pesquisadores estão examinando muitas causas possíveis para a ELA, como a resposta auto – imune (na qual o corpo ataca as próprias células) e as causas ambientais, como a exposição a substâncias tóxicas ou infecciosas.

Os cientistas descobriram que as pessoas com ALS têm níveis mais altos do glutamato químico em seus corpos, então a pesquisa está olhando para a conexão entre o glutamato e ALS.

Além disso, os cientistas estão procurando por alguma anormalidade bioquímica que todas as pessoas com ELA compartilham, de modo que os testes para detectar e diagnosticar o distúrbio possam ser desenvolvidos.

“Folha Informativa de Esclerose Lateral Amiotrófica.” Distúrbios AZ. Abril de 2003. Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame. 13 de maio de 2009.

 

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