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Sistema Nervoso

Introdução à Esclerose Lateral Amiotrófica

Introdução à Esclerose Lateral Amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), às vezes conhecida como doença de Lou Gehrig após o famoso jogador de beisebol, é uma condição que faz com que uma pessoa se torne gradual e progressivamente mais fraca.

Essa fraqueza progressiva se deve à degeneração dos nervos no corno anterior da medula espinhal, que transmite informações do cérebro para os músculos do corpo.

Quando essas células nervosas morrem, os músculos com os quais se comunicam começam a atrofiar. Além disso, os neurônios no cérebro também morrem, embora os neurônios que estão morrendo geralmente não estejam relacionados à maneira como a pessoa pensa, de modo que a pessoa provavelmente ficará consciente de como a doença está progredindo.

Na maioria dos casos, a ELA leva à paralisia e morte em cinco anos. Cerca de dez por cento do tempo, as pessoas com ELA sobrevivem por mais tempo.

A ELA geralmente afeta pessoas quando elas têm entre 40 e 70 anos de idade; no entanto, pode ocorrer em outros momentos da vida de uma pessoa. Os homens são mais afetados que as mulheres.

Felizmente, a ELA é relativamente rara, afetando cerca de 30.000 pessoas nos Estados Unidos, com aproximadamente 5.600 novos casos de ELA diagnosticados a cada ano.

Esclerose Lateral Amiotrófica: Práticas Essenciais

 

Sintomas de ELA

Os sintomas da ELA geralmente começam com fraqueza. Essa fraqueza pode começar com apenas um membro. Músculos podem ceder, endurecer ou ter um tremor chamado “fasciculações”.

Se as pernas forem afetadas primeiro, a pessoa pode começar a perceber que está tropeçando com mais frequência ou pode se sentir mais desajeitada.

Se os sintomas começarem nas mãos, pode haver, a princípio, alguma dificuldade em manusear objetos pequenos, como abotoar uma camisa ou virar uma chave. Menos comum, os primeiros músculos a serem afetados são aqueles na face e garganta, levando a dificuldade em falar ou engolir. Não há formigamento ou dormência associada a essa fraqueza.

Conforme a doença progride, a fraqueza se agravará e se espalhará para outras áreas do corpo. A pessoa perderá a capacidade de falar enquanto perde o controle da língua e dos lábios. Eventualmente, a pessoa pode exigir um tubo de alimentação.

Como os músculos necessários para a respiração enfraquecer, o suporte respiratório pode ser fornecido, primeiro com uma máquina de CPAP e depois com ventilação mecânica.

Porque eles não têm a força para tossir ou limpar suas gargantas, pessoas com ELA avançada são propensas a pneumonia por aspiração. Na verdade, a maioria das pessoas com ELA acabará falecendo devido à aspiração ou insuficiência respiratória.

Ocasionalmente, pessoas com ELA têm uma demência associada. Além disso, algumas pessoas desenvolvem uma paralisia pseudobulbar, o que dificulta o controle de suas emoções.

O que causa o ALS?

As causas exatas da ALS ainda estão sendo pesquisadas. A doença geralmente parece ocorrer espontaneamente, embora cerca de 10% dos casos sejam genéticos. Um gene que codifica a superóxido dismutase (SOD1), uma enzima que decompõe os radicais livres, foi descoberto em 2001.

Outros genes – incluindo a proteína de ligação ao DNA TAR (TARDBP, também conhecida como TDP43); fusão-em-sarcoma (FUS), uma anomalia genética no cromossomo 9 (C9ORF72); e UBQLN2, que codifica a proteína semelhante à ubiquitina, ubiquitina 2 – foram todos associados com ELA.

Como resultado dessas misteriosas alterações celulares, as células nervosas do corno anterior da medula espinhal e as células do córtex cerebral começam a morrer.

Algumas pessoas notaram uma possível ligação entre lesões na cabeça e um aumento do risco de ELA, embora esses casos possam, na verdade, representar um distúrbio diferente conhecido como encefalopatia traumática crônica.

Veteranos militares, especialmente aqueles que serviram na Guerra do Golfo, têm um risco maior de desenvolver sintomas de ELA, assim como alguns atletas. A exposição a toxinas também foi investigada, embora ainda não tenha surgido nada de conclusivo.

Como o ALS é diagnosticado?

O diagnóstico de ELA deve ser feito por um neurologista. Neurologistas que avaliam doenças do neurônio motor, como a ELA, podem falar de uma combinação de “sinais do neurônio motor superior e inferior” necessários para fazer o diagnóstico.

Certos achados do exame físico, como reflexos tendinosos profundos hiperativos, sugerem que a fraqueza é causada por doenças na medula espinhal ou no cérebro. Outros achados do exame, como fasciculações, são geralmente atribuídos a danos a um nervo após ele ter saído da medula espinhal.

Como as doenças do neurônio motor, como ELA, danificam a área onde os neurônios motores superiores que descem do cérebro se comunicam com os neurônios motores inferiores que saem da coluna, os sinais dos neurônios motores superiores e inferiores são vistos na ELA e são necessários para o diagnóstico.

A gravidade do diagnóstico de ELA geralmente leva a testes adicionais para excluir outras doenças mais tratáveis ​​que podem mimetizar a ELA.

Um eletromiograma (EMG) e um estudo de condução nervosa podem ser realizados para excluir a possibilidade de doenças como miastenia gravis ou neuropatia periférica. Um exame de ressonância magnética pode ser feito para excluir outras doenças da medula espinhal, como tumores ou esclerose múltipla.

Dependendo da história individual e do exame físico, testes adicionais para doenças como HIVLyme ou sífilis podem ser realizados. Pacientes diagnosticados com ELA devem considerar seriamente obter uma segunda opinião.

Como o ALS é tratado?

Apenas um medicamento, o Riluzol, demonstrou ser eficaz na melhoria da sobrevida de pacientes com ELA. Infelizmente, o efeito é modesto, prolongando a sobrevivência apenas por uma média de três a cinco meses.

Mas há ajuda. Trabalhar com uma equipe de profissionais médicos pode ajudar a aliviar muitos dos sintomas da ELA. Tal equipe poderia incluir um neurologista, fisioterapeutas, terapeutas da fala e do trabalho e especialistas em equipamentos nutricionais e respiratórios.

Os assistentes sociais podem estar envolvidos em ajudar a organizar grupos de apoio, bem como necessidades legais, como testamento vital e procuração.

Especialmente perto do final da vida, muitos pacientes se beneficiam de trabalhar com especialistas em cuidados paliativos e cuidados paliativos .

Trabalhar com profissionais qualificados pode ajudar os pacientes com ELA a viver o resto de suas vidas da maneira mais independente e confortável possível.

 

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