Sintomas e Tratamento da Doença do Tecido Conjuntivo Mista

A doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) é uma doença autoimune com características sobrepostas de três outras doenças do tecido conjuntivo – lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e polimiosite.

A causa do MCTD não é conhecida. Cerca de 80 por cento das pessoas diagnosticadas com MCTD são mulheres. A doença afeta pessoas de 5 a 80 anos de idade, com a maior prevalência entre adolescentes ou pessoas na faixa dos 20 anos. Pode haver um componente genético, mas não é diretamente herdado.

Os primeiros sintomas da doença mista do tecido conjuntivo são muito semelhantes aos sintomas associados a outras doenças do tecido conjuntivo e podem incluir:

• Fadiga
• Dor muscular ou fraqueza
• Dor nas articulações
• Febre baixa
• Fenômeno de Raynaud

Os sintomas menos comuns associados à DMTC incluem polimiosite grave (afetando principalmente os ombros e parte superior dos braços), dor aguda por artrite, meningite asséptica, mielite, gangrena dos dedos das mãos e pés, febre alta, dor abdominal, neuropatia do nervo trigêmeo na face, dificuldade em engolir, falta de ar e perda auditiva.

Os pulmões são afetados em até 75 por cento das pessoas com MCTD. Cerca de 25% dos pacientes com DMTC têm envolvimento renal.

Diagnosticar doença mista do tecido conjuntivo pode ser muito difícil. Características das três condições – lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e polimiosite – geralmente não ocorrem ao mesmo tempo. Em vez disso, eles geralmente desenvolvem um após o outro ao longo do tempo.

Existem, no entanto, quatro fatores que sugerem um diagnóstico de DMTC em vez de um transtorno do tecido conjuntivo individual:

• Altas concentrações de RNP anti-U1 (ribonucleoproteína) no sangue
• Ausência de certos problemas comuns ao lúpus eritematoso sistêmico, como problemas renais e problemas do sistema nervoso central
• Artrite grave e hipertensão pulmonar (não é comum em lúpus ou esclerodermia sistêmica)
• Fenômeno de Raynaud e mãos inchadas (não comum com lupus sistêmico)

Enquanto a presença de anti-U1 RNP é a principal característica distintiva que se presta ao diagnóstico de MCTD, a presença do anticorpo no sangue pode realmente preceder os sintomas.

O tratamento da doença mista do tecido conjuntivo é voltado para o controle dos sintomas e o gerenciamento dos efeitos graves da doença, como o envolvimento de órgãos.

Por exemplo, a hipertensão pulmonar deve ser tratada com medicamentos anti-hipertensivos. Os sintomas inflamatórios podem variar de leves a graves, e o tratamento seria escolhido de acordo com a gravidade.

Para inflamações menos graves, podem ser administrados anti-inflamatórios não esteroides ( AINEs) ou corticosteroides em baixas doses . Inflamação moderada a grave pode exigir doses mais altas de corticosteróides. Quando há envolvimento de órgãos, os imunossupressores podem ser prescritos.

Mesmo com um diagnóstico preciso e tratamento adequado, um prognóstico pode ser difícil de formular. Quão bem o paciente depende de quais órgãos estão envolvidos, da gravidade da inflamação e da progressão da doença.

De acordo com a Cleveland Clinic, 80 por cento das pessoas sobrevivem pelo menos 10 anos após serem diagnosticadas com MCTD. O prognóstico para DMTC tende a ser pior para pacientes com características ligadas à esclerodermia ou à polimiosite.

É importante notar que pode haver períodos prolongados sem sintomas, mesmo sem tratamento para MCTD.