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Deficiência de imunoglobulina A – Uma visão geral | Tópicos do Dsau

Deficiência seletiva de (IgA) é a imunodeficiência primária mais comum. É caracterizada por níveis muito baixos a ausentes de IgA na corrente sanguínea, o que pode resultar em um aumento na quantidade de infecções que envolvem membranas mucosas, como as orelhas, seios da face, pulmões e trato gastrointestinal.

As pessoas com deficiência seletiva de IgA têm um risco aumentado de outras doenças, incluindo doenças auto-imunes, doenças gastrointestinais, doenças alérgicas, bem como o agravamento das formas de imunodeficiência.

O que é IgA?

A IgA é o anticorpo mais abundante produzido pelo organismo e está presente tanto na corrente sanguínea quanto secretada na superfície das membranas mucosas.

O papel mais importante da IgA é proteger contra a infecção das numerosas bactérias que estão presentes nas membranas mucosas. A IgA atua para revestir a superfície das bactérias, que são então destruídas por uma variedade de mecanismos imunológicos.

O que é a deficiência seletiva de IgA?

A deficiência seletiva de IgA é definida como a ausência completa, ou valores extremamente baixos, de IgA medida no sangue, na presença de outros níveis de anticorpos ( IgG e IgM) normais. Valores ligeiramente baixos de IgA não são consistentes com a deficiência seletiva de IgA.

Enquanto a deficiência seletiva de IgA é classificada como uma forma de imunodeficiência, 85-90% das pessoas com deficiência seletiva de IgA não apresentam sintomas relacionados à sua condição.

A maioria das pessoas é diagnosticada como resultado da doação de sangue, na qual aproximadamente 1 em cada 300 pessoas tem deficiência seletiva de IgA.

A deficiência seletiva de IgA é causada por anomalias no desenvolvimento de certos glóbulos brancos no corpo (células B e / ou células T), o que é frequentemente devido a anomalias genéticas que ocorrem em famílias.

Quais são os sintomas de deficiência de IgA?

Algumas pessoas, mas não todas, com deficiência de IgA têm um risco aumentado de infecções que envolvem as membranas mucosas, como sinusite, orelhas médias (otite média), pulmões (pneumonia) e trato gastrointestinal (giardíase).

Não se compreende porque a maioria das pessoas com deficiência de IgA não tem aumento de infecções, e por que algumas têm muitas complicações desta deficiência de anticorpos.

A deficiência de IgA também está associada a outras doenças gastrointestinais, incluindo intolerância à lactosedoença celíaca e colite ulcerativa.

A doença celíaca é mais comumente diagnosticada pela presença de anticorpos IgA contra certas proteínas no trato gastrointestinal, que, é claro, não seriam encontradas em uma pessoa com doença celíaca e deficiência de IgA.

Em vez disso, espera-se que os anticorpos IgG contra essas mesmas proteínas estejam presentes em uma pessoa com doença celíaca.

Portanto, uma pessoa suspeita de ter doença celíaca deve ser verificada para deficiência de IgA no momento do teste de sangue para doença celíaca para garantir que um teste normal para doença celíaca não seria um resultado falso negativo como consequência da deficiência de IgA.

Muitos estudos mostraram que pelo menos metade de todas as pessoas com deficiência de IgA têm um aumento na taxa de condições alérgicas, incluindo febre do fenoasmaeczemaurticária e alergias alimentares.

Algumas pessoas com deficiência de IgA na verdade produzem anticorpos alérgicos (IgE) contra anticorpos IgA e, portanto, correm um risco maior de anafilaxia como resultado de receber transfusões de sangue.

Portanto, pessoas com deficiência de IgA devem usar uma pulseira de alerta médico para que, se uma transfusão de sangue de emergência fosse necessária, um produto de sangue livre de anticorpos IgA pudesse ser usado para minimizar a chance de anafilaxia.

As pessoas com deficiência de IgA também apresentam risco aumentado de várias doenças autoimunes, incluindo certas doenças do sangue (como PTI, PTT e anemia hemolítica), artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e tireoidite de Hashimoto. Essas doenças ocorrem em aproximadamente 20-30% das pessoas com deficiência de IgA.

Certos tipos de câncer, particularmente cânceres gastrointestinais e linfomas, também ocorrem em taxas mais altas em pessoas com deficiência de IgA.

Por último, algumas pessoas com deficiência de IgA podem progredir para formas de piora da imunodeficiência, como a imunodeficiência comum variável (ICV).

Qual é o tratamento para a deficiência de IgA?

O principal tratamento para a deficiência de IgA é o tratamento de infecções ou das doenças associadas que podem ocorrer. Pessoas com deficiência de IgA e infecções recorrentes devem ser tratadas mais cedo e mais agressivamente com antibióticos do que alguém sem deficiência de IgA.

Imunizações contra infecções comuns, como com versões mortos (vacinas virais vivas deve ser evitada) da sazonal vacina contra a gripe ea vacina pneumocócica, deve ser dada a pessoas com deficiência de IgA.

A monitorização da ocorrência de doenças auto-imunes, doenças gastrointestinais, condições alérgicas, cancros e agravamento da imunodeficiência também deve ser feita rotineiramente para pessoas com deficiência de IgA.

ISENÇÃO DE RESPONSABILIDADE: As informações contidas neste site são apenas para fins educacionais e não devem ser usadas como substituto de cuidados pessoais por um médico licenciado. Por favor, consulte o seu médico para diagnóstico e tratamento de qualquer sintoma ou condição médica.

 

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