Doenças sanguíneas

Compreensão e tratamento da policitemia Vera

A policitemia vera é um distúrbio no qual a medula óssea produz muitos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, o que pode levar a um risco aumentado de coágulos sanguíneos.

Ter muitos glóbulos vermelhos é o sinal clínico mais importante da policitemia vera. Uma mutação em um gene para JAK2, uma proteína envolvida na sinalização dentro da célula, foi encontrada em muitas pessoas com essa condição.

Quem recebe policitemia Vera?

A policitemia vera pode ocorrer em qualquer idade, mas geralmente ocorre mais tarde na vida. Se você observar as idades de todas as pessoas com essa condição, o número médio para a idade no diagnóstico seria de 60 anos, e isso geralmente não é observado em pessoas com menos de 40 anos.

A incidência de policitemia vera é ligeiramente maior em homens que em mulheres e é mais alto para homens de 70 a 79 anos.

Quantas pessoas são afetadas?

É difícil dizer com certeza, uma vez que uma pessoa pode ter essa condição por um longo tempo e não a conhecer, mas as estimativas são de uma ou duas pessoas em 100.000.

De acordo com a Incyte Corporation, uma empresa biofarmacêutica de Wilmington, Delaware, especializada em oncologia, existem aproximadamente 25.000 pessoas nos Estados Unidos que vivem com policitemia vera e são consideradas não controladas porque desenvolvem resistência ou intolerância a um dos pilares da terapia medicamentosa, hidroxiureia.

A Incyte está em parceria com aproximadamente 200 centros médicos acadêmicos e comunitários para conduzir o estudo nos EUA, chamado REVEAL, que recentemente começou a matricular pacientes e espera-se que inclua 2.000 pacientes sob a supervisão de um médico para o manejo ativo desta doença por um período de três anos.

É um câncer ou uma doença?

A policitemia vera tem algumas características semelhantes ao câncer, pois envolve a divisão descontrolada de uma célula imatura e não é curável.

Sabendo disso, aprender que você ou um ente querido tem esse distúrbio pode ser estressante. No entanto, saiba que essa condição pode ser gerenciada efetivamente por períodos muito longos.

O Instituto Nacional do Câncer define policitemia vera da seguinte forma: “Uma doença na qual existem glóbulos vermelhos demais na medula óssea e no sangue, causando espessamento do sangue.

O número de glóbulos brancos e plaquetas também pode aumentar. As células sangüíneas extras podem se acumular no baço e aumentar seu tamanho. Eles também podem causar problemas de sangramento e formar coágulos nos vasos sanguíneos. ”

De acordo com a Sociedade de Leucemia e Linfoma, pessoas com policitemia vera correm um risco ligeiramente maior do que a população em geral de desenvolver leucemia como resultado da doença e / ou de certos tratamentos medicamentosos estabelecidos.

Embora essa seja uma condição crônica que não seja curável, lembre-se de que geralmente ela pode ser gerenciada efetivamente por um longo, longo tempo – e geralmente não reduz a expectativa de vida. Além disso, as complicações podem ser tratadas e prevenidas com supervisão médica.

Progride?

Sim, mas os detalhes sobre o risco de progressão ainda estão sendo pesquisados. Embora as pessoas possam não ter sintomas por muitos anos, a policitemia vera pode levar ao desenvolvimento de vários sintomas e sinais, incluindo fadiga, coceira, suores noturnos, dor nos ossos, febre e perda de peso.

Cerca de 30% a 40% das pessoas com policitemia vera têm um baço aumentado. Em alguns indivíduos, pode levar a sintomas debilitantes e complicações cardiovasculares. O ônus desta doença ainda está sendo pesquisado ativamente.

Policitemia Vera: Diagnóstico

Um teste chamado concentração de hematócrito é usado tanto para diagnosticar a policitemia vera quanto para medir a resposta de uma pessoa à terapia. O hematócrito é a proporção de glóbulos vermelhos em um volume de sangue, e geralmente é dado como um percentual ou um aumento na concentração de hemoglobina no sangue.

Em pessoas saudáveis, a concentração de hematócrito varia de 36 a 46% em mulheres e 42 a 52% em homens. Outras informações que podem ser obtidas nos exames de sangue também são úteis no diagnóstico, incluindo a presença de uma mutação – a mutação JAK2 – nas células sanguíneas. Embora não seja necessário fazer o diagnóstico, algumas pessoas também podem fazer uma análise da medula óssea como parte de sua avaliação e tratamento.

Como é tratado?

De acordo com a Sociedade de Leucemia e Linfoma, a flebotomia ou a remoção de sangue de uma veia é o ponto de partida habitual do tratamento para a maioria dos pacientes. Isso pode reduzir a concentração de hematócrito, o que geralmente resulta na melhora de certos sintomas, como dores de cabeça, zumbidos nos ouvidos e tontura.

A terapia medicamentosa pode envolver agentes que podem reduzir as concentrações de glóbulos vermelhos ou plaquetas – compostos referidos como agentes mielossupressores.

O agente mielossupressor mais usado para policitemia vera é a hidroxiureia, administrada por via oral. Os efeitos colaterais mais comuns incluem tosse ou rouquidão, febre ou calafrios, dor lombar ou lateral e micção dolorosa ou difícil.

Sobre Jakafi para policitemia Vera

O ruxolitinibe (Jakafi) é um medicamento de prescrição usado para tratar pessoas com policitemia vera que já tomaram hidroxiureia e não funcionou bem o suficiente ou não pôde tolerá-lo. Jakafi também é usado para tratar certos tipos de mielofibrose – uma cicatriz na medula óssea.

Segundo o FDA, Jakafi atua inibindo enzimas chamadas Janus Associated Kinase (JAK) 1 e 2 envolvidas na regulação do funcionamento sanguíneo e imunológico.

A aprovação do medicamento para tratar a policitemia vera ajudará a diminuir a ocorrência de um baço aumentado – esplenomegalia – e a necessidade de flebotomia, um procedimento para remover o excesso de sangue do corpo.

Os efeitos colaterais mais comuns associados ao uso de Jakafi em participantes com policitemia vera em ensaios clínicos qualificados foram baixas contagens de glóbulos vermelhos ( anemia ) e baixas contagens de plaquetas (trombocitopenia). Os efeitos colaterais não relacionados ao sangue mais comuns foram tontura, constipação e herpes zoster.

 

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